Anomalías del desarrollo del segmento anterior / Anomalies in the development of the anterior segment

Las disgenesias del segmento anterior forman parte de un grupo de anomalías del desarrollo ocular que comparten características clínicas y se acompañan en su gran mayoría de glaucoma. En esta revisión se empleó la clasificación usada por Taylor, que las divide en anomalías originadas en las células de la cresta neural, anomalías ectodérmicas y anomalías de origen global, se describen sus características clínicas, tratamiento y alteraciones genéticas. Debido a la variabilidad de cuadros clínicos, se hace más necesaria la identificación de los genes en el desarrollo del segmento anterior que permite la clasificación de estas disgenesias, según la mutación genética subyacente.

The anterior segment dysgeneses are part of a group of anomalies of the ocular development that share clinical characteristics and are mostly accompanied by glaucoma. This article used Taylor´s classification, which divides them into anomalies originated in the the neural crest cells , ectodermic anomalies and anomalies of global origin, describing their clinical characteristics, treatment and genetic alterations. Taking into account the diversity of clinical findings, it is increasingly important to identify gens in the development of the anterior segment which allow the classification of these dysgeneses according to the underlying genetic mutation.

Defectos refractivos en estudiantes de la Escuela “Pedro D. Murillo” / Refractive defects found in “Pedro D. Murillo” school students

Objetivo: Caracterizar los defectos refractivos en niños de edad escolar en la escuela “Pedro Murillo” en el centro “Ciudad Escolar Libertad”. Métodos: Se realizó un estudio descriptivo, transversal con la finalidad de conocer los trastornos refractivos en niños de la primaria “Pedro Murillo” en el municipio Marianao, Ciudad de la Habana, en el periodo comprendido de septiembre 2010 a febrero de 2011. El universo estuvo formado por 422 estudiantes. Fueron 844 ojos a los que se le realizó un examen oftalmológico completo. Se distribuyeron según el defecto refractivo y su grado de severidad, edad, género y la frecuencia de la ambliopía. Resultados: El astigmatismo se presentó como la ametropía más frecuente para un 63,4 % y predominó el astigmatismo miópico compuesto. De las ametropías estudiadas prevaleció su forma leve (83 %). Se encontró una frecuencia de ambliopía de 3,7 % en los escolares. Conclusión: El comportamiento de los defectos refractivos observado, estuvo dentro de las cifras esperadas en relación a los reportes internacionales referidos al tema.

Objectives: To characterize the refractive defects in children of school age in “Pedro Murillo” school in educational center Ciudad Libertad. Methods: A descriptive study and cross-sectional study was carried out to knowing the refractive disorders in elementary school children in “Pedro Murillo” school Marianao municipality, La Havana, in the from September 2010 to February, 2011. The universe was formed by 422 students. A complete ophthalmologic exam was performed on 844 eyes. They were distributed according to the refractive defect and their degree of severity, age, gender and the frequency of the amblyopia. Results: The astigmatism was the most frequent ametropia for 63.4 %, the compound myopic astigmatism prevailed. Of the studied ametropias their mild form prevailed for 83 %. The frequency of amblyopia was 3.7 % in students. Conclusions: The observed refractive defects were within the expected figures with respect to the international reports on this topic.

Parálisis de convergencia / Convergence pals

La parálisis de convergencia se caracteriza por la imposibilidad de la convergencia en la mirada próxima, con diplopía horizontal cruzada a partir de 1 metro, con aducción normal. La parálisis de la convergencia es una condición distinta de la insuficiencia de la convergencia y normalmente secundaria a una lesión intracraneal. Acude paciente de 12 años de edad por presentar diplopía horizontal de cerca ± 1 metro de 3 meses de evolución, cefalea, lagrimeo y fotofobia. La impresión diagnóstica fue parálisis de convergencia. En los estudios neurológicos solo se encontró implantación baja de las amígdalas cerebrales. Aún no se precisa la etiología aunque se recoge el antecedente de un traumatismo craneal sin relevancia por la familia

The convergence paralysis is characterized by impossible convergence in the near sight, with crossed horizontal diplopia at one meter distance and normal adduction. The convergence paralysis is a condition different from the inadequate convergence and usually secondary to intracranial lesion. A 12-years old patient went to the hospital because he had suffered horizontal diplopia in near sight (± 1 meter) for 3 months, migraine, watering and photophobia. The definitive diagnosis was convergence paralysis. In the neurological studies, the low placing of the tonsils of cerebellum was the only finding. The etiology of this disorder is not determined yet; although there is some history of head trauma to which the family did not pay enough attention

Miastenia grave ocular / Severe ocular myastenia

La miastenia grave es una enfermedad autoinmune de la unión neuromuscular que se caracteriza por la variabilidad de la debilidad muscular, que empeora o está provocada por el ejercicio del músculo o de los grupos musculares implicados, mientras que el descanso la mejora. La primera descripción de la enfermedad data de 1672, su relación con una afección del timo no se estableció hasta 1901. La enfermedad es poco frecuente, afecta a todas las etnias por igual, y no tiene predilección geográfica. Se reporta un paciente masculino de 28 años de edad atendido en el Servicio de Oftalmología Pediátrica del Instituto Cubano de Oftalmología Ramón Pando Ferrer por presentar visión doble, ptosis palpebral ligera en ojo derecho que empeora con el transcurso del día. Por el interrogatorio y el cuadro clínico se sospecha de una miastenia grave, se remite al clínico y el neurólogo. En los estudios realizados de neuroimágenes, tomografía y electroencefalograma no se encontraron alteraciones. Se decide valorar el caso con el servicio de Neuroftalmología de nuestro centro y por el Instituto de Neurología y es confirmado el diagnóstico

Myasthenia gravis is an autoimmune illness of the neuromuscular joint that is characterized by the variability of the muscular weakness that worsens or caused by exercising of the muscle or the involved muscular groups; resting helps in improving the condition of the muscle. The first description of the illness dates back to 1672, but its linking to a thymus disorder was not discovered until 1901. This illness is not very frequent, affects equally to all the races, and it does not predominate in any particular geographic region. This paper presented a male patient aged 28 years who went to the Ophthalmologic Service at Ramón Pando Ferrer Cuban Institute of Ophthalmology because he suffered from double vision, slight palpebral ptosis in his right eye that became worse as the day went by. After the questions asked to the patient and the analysis of the clinical picture, it was suspected that the patient was affected by myasthenia gravis, and then he was referred to the clinician and the neurologist. The studies based on the neuroimaging analysis, the tomography and the electroencephalogram did not show any alteration. It was decided to evaluate the case with the assistance of the neurophthalmology service in our center and the Institute of Neurology; the diagnosis was confirmed

Apraxia oculomotora congénita / Ocular toxoplasmosis

La apraxia oculomotora congénita, también conocida como Síndrome de Cogan, es una enfermedad hereditaria rara que afecta al ojo, caracterizada por la incapacidad para ejecutar movimientos oculares horizontales voluntarios. Descrita por Cogan en 1952, de etiología desconocida, clásicamente se le considera un desorden esporádico, con herencia autosómica dominante en algunos casos y en otros sugieren alteraciones metabólicas parciales o defectos del desarrollo neurológico. Acude al servicio de oftalmologíí pediátrica un paciente masculino de ocho meses de edad y al examen de motilidad ocular se detecta que cuando el niño intenta mover los ojos hacia el objeto que le llama la atención, realiza movimientos bruscos laterales de la cabeza. Se realizan estudios de neuro imágenes y electroencefalograma, no se encontraron alteraciones. Este es un diagnóstico de exclusión donde deben descartarse otras causas de defecto de fijación y movimientos cefálicos anómalos. En este momento con dos años de edad se constata una mejoría dada por disminución de las sacudidas cefálicas. Sin embargo, el retraso del desarrollo psicomotor, especialmente del lenguaje, sí puede requerir educación especial. Esta enfermedad es poco frecuente por lo que su detección temprana contribuye a un mejor pronóstico visual

The congenital ocular motor apraxia, also known as Cogan´s Syndrome, is a rare heredity disease that affects the eye in that to the extent that it can not move horizontally at will. Of unknown etiology, it was described by Cogan in 1952 and, classically considered as a sporadic disease with dominant autosomal heredity in some cases, and as an indicator of partial metabolic alterations or neurological development defects in others. An 8 month-old male patient was seen at the pediatric ophthalmology department. On the ocular motility exam, it was found that the child attempted to move his eyes towards an object that got his attention, but instead of this, he moved his head laterally and abruptly. Some studies based on neuroimaging and electroencephalograms were performed; No alteration was found. This is an exclusion diagnosis because other causes of fixation defects and anomalous head movements should be ruled out. Presently, the patient is 2 years old and has improved due to decrease in sudden head movements. However, his retarded psychomotor development, particularly speaking, does require special education. This disease is not common, that is why early detection may contribute to a better visual prognosis

Suturas ajustables como alternativa quirúrgica en la corrección del estrabismo / Adjustable sutures as a surgical alternative for strabismus correction

El presente trabajo se propone evaluar la efectividad de las suturas ajustables en los pacientes operados con esta técnica (66) en el Servicio de Oftalmología Pediátrica y Estrabismo del Instituto Oftalmológico Ramón Pando Ferrer, en el período comprendido entre abril de 2004 y enero de 2005, con seguimiento posoperatorio durante un año. El procedimiento estadístico se realizó mediante el la prueba t de Student de independencia. En este grupo de pacientes se analizó la necesidad de realizar el ajuste de las suturas a las 24 h de la cirugía. En este universo de estudio se determinaron algunos parámetros preoperatorios, como agudeza visual corregida, fijación y ángulo de desviación y su relación con los resultados de la operación. Se comparó el alineamiento al año entre el grupo de las esotropías y las exotropías. Se identificaron las complicaciones posoperatorias al año. El ajuste de las suturas permitió colocar los ojos en la posición deseada por el cirujano. Se relacionaron con buenos resultados quirúrgicos la buena agudeza visual corregida, la fijación central y ángulos pequeños y medianos de desviación preoperatorio. Las esotropías alcanzaron mejores resultados que las exotropías. Las complicaciones fueron muy escasas con esta técnica quirúrgica.

The present paper was intended to evaluate the effectiveness of Adjustable Sutures in patients operated on with this technique (66) at the Pediatric Ophthalmology and Strabismus service of Ramon Pando Ferrer Ophthalmologic Institute in the period from April 2004 to January 2005, with one-year postoperative follow-up. The statistical procedure was X2 test of independence. In this group of patient, the need of adjusting sutures 24 h after surgery was analyzed. In this universe of study, some preoperative parameters were determined such as corrected visual acuity, fixation, deviation angle and their relationship with surgical results. The alignment was compared after one year between the esotropia group and the exotropia group. The postoperative complications were identified one year after surgery. The suture adjustment (39 percent) allowed putting the eyes in the position anticipated by the surgeon. Good corrected visual acuity, central fixation and small and medium deviation angles at the preoperative phase were associated to positive surgical results. The esotropia showed better surgical results than the exotropia. Very few complications were found by using this surgical technique.

Parálisis de oblicuo superior: Comportamiento Clinicoquirúrgico / Superior oblique palsy: Clinical and surgical behavior

Se realizó un estudio descriptivo retrospectivo de 21 pacientes con el diagnóstico de parálisis de oblicuo superior en el Servicio de Oftalmología Pediátrica y Estrabismo del Hospital Oftalmológico Docente "Ramón Pando Ferrer", desde septiembre de 1999 hasta septiembre de 2002 donde se analizaron las siguientes variables: etiología, síntoma predominante, motilidad ocular, clasificación de Knapp, efectividad de la técnica quirúrgica aplicada. Se encontró que la causa etiológica más frecuente fue la congénita con el 90 %, el síntoma predominante en la congénita fue la hipertopía con el 83,3 % y en la adquirida la diplopía vertical para el 44,4 %, las alteraciones típicas como tortícolis, depresión del mentón y asimetría facial con el 100 % se presentaron en la congénita, no se encontró este patrón en las adquiridas y se obtuvieron buenos resultados en casi la totalidad de los pacientes.

A descriptive and retrospective study of 21 patients with the diagnosis of superior oblique palsy was carried out at the Service of Pediatric Ophthalmology and Strabismus of "Ramón Pando Ferrer" Ophthalmological Hospital from September 1999 to September 2002. The following variables were analyzed: etiology, predominant symptom, ocular motility, Knapp's classification, and effectiveness of the surgical technique applied. The most common etiological cause was the congenital, accounting for 90 %. The predominating symptom in the congenital palsy was hypertopia, with 83.3 %, whereas in the acquired palsy it was vertical diplopia, with 44.4 %. The typical disorders, such as torticollis, chin depression and facial asimmetry with 100 % were observed in the congenital palsy. This pattern was not found in the acquired palsy, and good results were attained in almost all the patients.

Miectomía con cauterización de los extremos versus visualización directa / Myectomy with cauterization of the extremitates versus direct visualization

Se realizó un estudio descriptivo, retrospectivo de 71 pacientes con hiperfunción de oblicuo inferior bilateral que acudieron al Servicio de Oftalmología Pediátrica y Estrabismo del Hospital Oftalmológico Docente "Ramón Pando Ferrer", de ellos 26 intervenidos con la técnica quirúrgica de miectomía con cauterización de los extremos y un segundo grupo donde se aplicó la técnica de miectomía bajo visualización directa con 45 pacientes, que fueron operados desde enero de 1998 hasta enero de 2003. A todos se les realizó una valoración preoperatoria y posoperatoria de la hiperfunción del oblicuo inferior. El 72 % se agrupó en un rango de edad de 1 a 10 años, el 55 % tenía diagnóstico de esotropía con hipertopía; no hubo recidiva en los pacientes intervenidos de miectomía con cauterización de los extremos bajo visualización directa.

A descriptive and retrospective study of 71 patients with hyperfunction of the bilateral inferior oblique that received attention at the Service of Pediatric Ophthalmology and Strabismus of "Ramón Pando Ferrer" Ophthalmological Hospital was conducted. 26 of them underwent myectomy with cauterization of the extremitates, whereas in the other 45 myectomy under direct visualization was performed. They were operated on from January 1998 to January 2003. A preoperative and postoperative assessment of the hyperfunction of the inferior oblique was made. 72 % were grouped in an age range from 1 to 10 years old, and 55 % had a diagnosis of esotropia with hypertropia. No relapse was observed in the patients that underwent myectomy with cauterization of the extremitates under direct visualization.

Anestesia subtenoniana en cirugía de estrabismo / Sub-Tenon's anesthesia in strabismus surgery

Se realizó un estudio descriptivo, retrospectivo de 30 pacientes con el diagnóstico de estrabismo que acudieron al Servicio de Oftalmología Pediátrica y Estrabismo del Hospital Oftalmológico Docente "Ramón Pando Ferrer" y fueron operados con la técnica de anestesia subtenoniana desde abril de 2003 hasta mayo de 2004; se analizaron las variables: edad, entidad diagnostica y grado de dolor. Se encontró que el rango de edad que predominó fue de 20 a 39 años, la esotropía como el diagnóstico más frecuente, el grado de dolor fue significativo en la tracción muscular y la técnica anestésica subtenoniana resultó efectiva independientemente de la técnica quirúrgica aplicada, sin complicaciones y con buena analgesia.

A descriptive and retrospective study of 30 patients with the diagnosis of strabismus that were operated on at the Service of Pediatric Ophthalmology and Strabismus of "Ramón Pando Ferrer" Ophthalmological Hospital by the technique of sub-Tenon's anesthesia from April 2003 to May 2004 was conducted.The following variables were analyzed: age, diagnostic entity and pain degree. It was found a predominance of the age range 20-39. Esotropia was the most frequent diagnosis. The pain degree was significant in the muscular traction and the sub-Tenon's anesthetic technique proved to be effective independently of the surgical technique applied, without complications and with good analgesia.

Síndrome de Ciancia: resultados quirúrgicos / Ciancia's syndrome: surgical results

El síndrome de Ciancia, representa aproximadamente el 10 por ciento de las esotropías congénitas, se caracteriza por ángulo de desviación generalmente grande, limitación de la abducción y nistagmos en resorte en el intento de la misma. Se realizó un estudio descriptivo prospectivo de 21 pacientes, que asistieron a la Consulta de Oftalmología Pediátrica del Hospital Oftalmológico Docente Pando Ferrer desde enero del 2000 a enero del 2002 con los objetivos describir la edad de aparición, de diagnóstico y de cirugía de los casos estudiados, identificar el defecto refractivo predominante, describir los signos y enfermedades asociadas, determinar los resultados quirúrgicos y la correlación existente entre la edad del alineamiento y los resultados sensoriales obtenidos. En la muestra estudiada la edad de aparición de la desviación ocular fue en el 62 por ciento de los pacientes entre el nacimiento y los 2 meses de edad, en el primer año de vida se diagnosticaron el 66,7 por ciento de los niños los cuales fueron operados entre los 13 y 17 meses de edad. Quedaron alineados quirúrgicamente el 81,0 por ciento de los pacientes. La asociación más frecuente fue con hiperfunción de oblicuos inferiores. Los 14 pacientes alineados entre los 13 y 17 meses de edad alcanzaron fusión y estereopsia

Síndrome de Brown: a propósito de 12 casos / Brown's syndrome: apropos of 12 cases

Se realizó un estudio descriptivo retrospectivo de 12 pacientes con diagnóstico de síndrome de Brown, que asistieron a la Consulta de Oftalmología Pediátrica y Estrabismo del Hospital Oftalmológico Docente "Ramón Pando Ferrer" desde enero del 1999 a enero de 2000 con los objetivos de precisar la frecuencia del ojo afectado y el grado de severidad del síndrome, identificar los síntomas presentes que motivaron la consulta, determinar los criterios que decidieron la intervención quirúrgica y describir las desviaciones horizontales y verticales asociadas. En la muestra estudiada el 50 por ciento de los pacientes tenían afectación del ojo derecho, el 70 por ciento de los casos presentaban un estadio ligero de la enfermedad, la limitación de la elevación en aducción estuvo presente en el 100 por ciento de los casos, el 30 por ciento de los pacientes tuvieron criterio quirúrgico y el 90 por ciento presentaban desviaciones asociadas

Resultados de la rehabilitación visual en ambliopes del Centro Oftalmológico Infantil / Results of the visual rehabilitation in amblyopes from the Children's Ophthalmological Center

Se realizó un estudio descriptivo, retrospectivo para evaluar la efectividd del tratamiento de rehabilitación visual cuyo universo estuvo constituido por 40 pacientes que realizaron tratamiento de rehabilitación visual en el Centro Oftalmológico Infantil de Kolhy. La fuente de información fueron las historias clínicas de los pacientes de donde se recogieron las siguientes variables: edad, agudeza visual inicial y final con sus cristales, defecto refractivo, fijación inicial y final, tiempo y tipo de tratamiento. El tratamiento rehabilitador fue efectivo en el 87,5 por ciento de los pacientes, lo que se expresó en distintos grados de mejoría; fueron estadísticamente significativas las diferencias entre la agudeza visual inicial y final en ambos ojos. El tratamiento rehabilitador fue efectivo en los ambliopes moderados y ligeros con fijación foveal, no así en los ambliopes severos con fijación excéntrica

Técnica de suturas ajustables: resultados / Technique of adjustable sutures: results

Se realizó un estudio sensorial y motor preoperatorio y posoperatorio a 84 pacientes que acudieron a la consulta de Visión Binocular con el diagnóstico de estrabismo horizontal a partir de los 13 años de edad. El método estadístico utilizado fue "t" o Chi cuadrado. Nos trazamos como objetivo determinar los resultados posoperatorios de la cirugía de estrabismo realizada con la técnica de suturas ajustables, que fueron los siguientes: el 61(por ciento) de los pacientes con exotropía y el 71,4(por ciento) con el diagnóstico de exotropía se encontraban en ortotropía a los 6 meses de la intervención. El 71,4(por ciento) de los pacientes con esotropía y el 83,3(por ciento) con el diagnóstico de esotropía se encontraban en ortotropía al año de la intervención. Esta técnica quirúrgica permite la modificación de la desviación en el posoperatorio inmediato